
“渐冻症”(肌萎缩侧索硬化)股票十大配资平台
因风靡全球的冰桶挑战被人熟知
它被称之为“比癌症更残忍的绝症”
在第19个“国际罕见病日”到来之际
陕西省中西医结合学会罕见病专业委员会主任委员
西安中医脑病医院副院长闫炳苍
领衔脑病二科的医师们
为大家科普“渐冻症”的识别、家庭康复护理相关知识
认识“渐冻症”
“渐冻症”(ALS)是一种侵犯脊髓、脑干、大脑运动神经元的慢性进行性发展疾病。其起病隐匿,进展缓慢,大多患者最终因呼吸衰竭死亡。发病率约1.5/10万,患病率约4-6/10万。“渐冻症”发病年龄平均在55岁左右,发病高峰在40岁-50岁,男性发病占优势,发病率随着年龄增大而增高。自发病起平均生存时间为3-5年。
展开剩余83%“渐冻症”的识别
闫炳苍介绍,“渐冻症”患者早期症状包括:说话含混不清,上肢举起重物力量减弱,用手捏持物品无力,下肢单足站立力弱,足下垂而易绊倒,肌肉跳动,腿抽筋。初期身体两侧症状常不对称,可从一个区域发展到另一个区域。
随着疾病的发展,肌肉萎缩越发的严重,最终出现肌无力和运动功能丧失。大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累,主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。
中晚期的患者会出现呼吸困难。但是由于“渐冻人”的诊断仍然缺乏特异的生物学标志,主要是看临床表现和肌电图神经传导等电生理检查结果。
早期的“渐冻症”最容易和颈椎病相混淆。因为肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现,区别的要点在于“渐冻症”患者不会出现肢体麻木,感觉异常等颈椎病的常见表现。而颈椎病患者不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。在临床上,我们可以应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。
需要注意的是,一部分“渐冻人”可能有遗传倾向。迄今为止,已有10余种基因被发现与“渐冻人”关联。所以,确诊“渐冻人”的年轻患者,需要进一步做基因检查和遗传咨询。
家庭康复护理如何做?
1
ALS患者突发紧急情况的应对
“渐冻症”患者的家庭护理,首要强调的是患者突发呼吸费力时,家属须了解掌握及应采取的紧急处理措施。
2
ALS患者防呛咳,记住这四步
“渐冻症”患者日常进食安全是基础,进食过程吞咽困难,要预防呛咳。
3
ALS患者营养不良的情况如何改善?
多数“渐冻症”患者因吞咽困难,进食疲劳,呼吸影响及能量需求增加等导致营养不良,在安全进食的前提下,需要对其营养不良的情况进行改善。
第一阶段:优化饮食(当还能经口进食时)
1.改变食物质地:把食物做成糊状、泥状或布丁状。避免进食一些需要费力咀嚼或容易呛咳的干、脆、粘的食物。
2.提升食物能量密度:在有限的食量里“偷偷”加营养。比如在米糊里加蛋白粉、坚果粉、酸奶、橄榄油。
3.少食多餐:将一日三餐分成五到六小餐,减少单次进食的疲劳。
4.创造最佳进食环境:坐姿尽量挺直,头稍向前倾。进食后保持坐姿30分钟以上,防止反流。另外也要选用合适的辅助餐具。
第二阶段:使用肠内营养(当经口进食不足或风险太高时)
我们要及时建立“营养直达通道”——鼻饲管(鼻胃管)或进行胃造瘘(PEG)以保证摄入足够的能量。
4
ALS患者的痰液粘稠如何改善?
随着患者的病情发展,患者的呼吸道管理成为护理的重点。粘稠的痰液易滞留患者呼吸道,引发窒息和肺部感染,下面的视频将介绍痰液粘稠的改善措施。
5
ALS患者如何预防压疮?
“渐冻症”患者病情发展到后期,长期卧床后,皮肤的护理尤为关键,要重点预防压疮。
6
ALS患者如何进行康复训练?
“渐冻症”患者的功能维持与康复锻炼,应贯穿全程,下面将从7个方面介绍具体康复训练的内容。
1.关节活动度训练:肩肘腕,髋膝踝等关节,每个关节活动5-10次。
2.肌肉力量训练:可使用轻重量的哑铃或弹力带进行小强度的抗阻训练。
3.呼吸训练:进行深呼吸、缩唇呼吸等。
4.吞咽训练:练习空吞咽、吞咽动作等。
5.平衡和协调训练:通过站立、行走、转身等练习,改善平衡和协调能力。
6.语言训练:可进行发音、语速、语调等方面的训练。
7.日常生活活动训练:尽可能独立完成穿衣、洗漱、进食等日常生活活动。
ALS患者肌肉萎缩的防治
“渐冻症”导致的肌肉萎缩无法彻底阻止,但可通过综合干预延缓进程,维持肌肉功能和生活质量。
早发现 早诊断 早治疗
坚持家庭护理与康复训练
尽力维持患者功能
守护患者生活尊严
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